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O que causa Hemofagocitica?
Primária: de etiologia genética, ocorre predominantemente na infância (do nascimento aos 18 meses de idade). Secundária: mais comum em adultos, pode ter como causa de base infecções, medicações ou neoplasias malignas.
O que é câncer LHF?
Linfoistiocitose hemofagocítica (LHF) é um distúrbio incomum que causa disfunção imunitária em lactentes e crianças pequenas. Muitos pacientes têm um distúrbio imunitário subjacente, embora, em alguns pacientes, o distúrbio subjacente não seja conhecido.
O que quer dizer linfoproliferativa?
As doenças linfoproliferativas crônicas são consideradas como um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por expansão monoclonal e acúmulo de linfócitos aparentemente maduros, que apresentam uma vantagem proliferativa e/ou de sobrevivência em relação aos linfócitos normais em diferentes órgãos, como medula óssea.
O que é Hemofagocitose?
-Alterações em medula óssea: ocorre hemofagocitose em 25 a 100\% dos pacientes no momento da realização do exame, podendo em alguns pacientes a hemofagocitose ocorrer apenas tardiamente inclusive quando já começa a ocorrer melhora clínica. A infiltração da medula óssea por macrófagos ativados é outro achado descrito.
Quais são os principais sinais e sintomas da linfo histiocitose Hemofagocítica?
Quais são os sinais e sintomas e o que pode causar? As manifestações clínicas e laboratoriais da LHHF incluem febre, aumento do baço aumentado, redução das células sanguíneas circulantes, aumento de triglicerídeos e da ferritina no sangue, disfunções da coagulação, disfunção hepática e também disfunção neurológica.
O que é HLH doença?
INTRODUÇÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença caracterizada pela desregulação do sistema imunológico, podendo resultar em óbito. O principal agente infeccioso associado com HLH é o vírus Epstein-Barr (EBV).
O que é Sam doença?
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofa- gocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e po- tencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico.
O que é linfo histiocitose?
Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença caracterizada pela desregulação do sistema imunológico em consequência da disfunção dos linfócitos T CD8+ e das células natural-killer (NK)1.