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O que é ceruloplasmina baixa?
Ceruloplasmina. O nível sérico de ceruloplasmina (normalmente 20 a 35 mg/dL) costuma ser baixo na doença de Wilson, mas pode ser normal. Pode também ser baixo em portadores heterozigotos e aqueles com distúrbios hepáticos (p. ex., hepatite viral, doença hepática induzida por drogas ou álcool).
Para que serve o exame de sangue ceruloplasmina?
A principal aplicação do uso da ceruloplasmina é o diagnóstico da doença de Wilson (degeneração hepatolenticular), uma doença autossômica recessiva, onde as concentrações de ceruloplasmina plasmática são tipicamente reduzidas, e o cobre não ligado e urinário estão aumentados.
Como é feito o diagnóstico da doença de Wilson?
O diagnóstico baseia-se em alterações laboratoriais como ceruloplasmina baixa, cobre urinário de 24 horas, cobre livre e dosagem de cobre no tecido hepático elevados. Ao exame oftalmológico, a presença de anel de KF reafirma o diagnóstico(1). O tratamento baseia-se no uso de drogas quelantes do cobre.
O que é o ceruloplasmina?
A ceruloplasmina é uma proteína (alfa-2-globulina) produzida no fígado que transporta 70\% a 90\% do cobre plasmático. Por ser uma proteína de fase aguda, elevando-se em processos inflamatórios, um resultado normal não exclui o diagnóstico da doença de Wilson.
Qual o valor normal do exame de ceruloplasmina?
CERULOPLASMINA
| Método | Parâmetro | Valor de referência |
|---|---|---|
| IMUNOTURBIDIMETRIA | CERULOPLASMINA | 20 a 60 mg/dL * ATENÇÃO PARA NOVOS VALORES DE REFERÊNCIA A PARTIR DE 05/08/2019 |
O que é dosagem de ceruloplasmina?
– Esta dosagem contribui para o diagnóstico da doença de Wilson, que é geneticamente determinada, de herança autossômica recessiva, e caracterizada por comprometimento hepático (cirrose), neurológico (lesão dos núcleos da base) e renal (tubulopatia) devido à deposição excessiva de cobre.
Quem trata doença de Wilson?
A doença de Wilson não tem cura, no entanto é importante que o pediatra, neurologista ou clínico geral seja consultado para que seja iniciado o tratamento mais adequado, que pode envolver mudanças na alimentação, uso de medicamentos e/ ou suplemento de zinco e, nos casos mais graves, transplante de fígado.
Como detectar a doença de Wilson?
A doença de Wilson só pode ser detectada por um médico e através de testes de diagnóstico. Os seguintes sintomas podem indicar acúmulo de cobre no fígado: Muitos desses sintomas, como icterícia e edema, são os mesmos para outras condições, como insuficiência hepática e renal.
Qual o tratamento adequado para a doença de Wilson?
O tratamento deve envolver equipe multidisciplinar com hepatologista, neurologista, psiquiatra, oftalmologista, clínico geral ou pediatra (a depender da idade de início) e equipe de reabilitação. Os medicamentos mais usados para o tratamento da doença de Wilson e de alguns sintomas relacionados a ela são: NÃO PARE AGORA…
Qual a característica comum da doença de Wilson?
Outra característica comum da doença de Wilson é o aparecimento de anéis avermelhados ou acastanhados nos olhos, chamados de sinal de Kayser-Fleischer, que é resultado do acúmulo de cobre nesse local. É também comum aparecer nessa doença cristais de cobre nos rins, levando à formação de cálculos renais.
Quais são as estratégias para a doença de Wilson?
Desta maneira, o uso de quelantes de cobre (como penicilamina, que aumenta a excreção urinária de cobre) e suplementação oral com altas doses de zinco são estratégias importantes na doença de Wilson. O zinco evita a absorção do cobre pelo intestino e aumenta a fração de cobre eliminada nas fezes.